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精神、神经系统
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神经病学概论
脑室系统与脑脊液
解剖生理
1、脑室：由两个侧脑室、一个第三脑室和一个第四脑室组成。每个侧脑室都有前角、中央部、后角和下角。两侧侧脑室经室间孔与第三脑室相通。中脑导水管连接第三脑室和第四脑室。第四脑室经两个侧孔和一个正中孔与蛛网膜下腔相通。四个脑室都有脉络丛，侧脑室脉络丛最大
2、脑脊液：大部分由侧脑室脉络丛分泌，通过侧孔和正中孔进入蛛网膜下腔，经由蛛网膜绒毛吸收到硬膜窦的静脉血流内。成人脑脊液总量平均为-ml，成人卧位时腰部脑脊液压力为80-mmH2O
临床表现
梗阻性或交通性脑积水，颅内压增高表现，可有复视、尿失禁、视神经乳头水肿
脑脊液检查及症候
1、脑脊液压力异常
侧卧位脑脊液压力：＞mmH2O—颅内压增高；＜80mmH2O—颅内压降低
2、脑脊液外观异常
（1）黄色或淡黄色—黄变症—脑出血或蛛网膜下腔出血
（2）褐色或黑色—中枢神经系统黑色素瘤侵犯脑膜
（3）红色—穿刺伤、蛛网膜下腔出血、脑出血等
（4）浑浊：白色浑浊—脑脊液中含大量白细胞；绿色浑浊—急性肺炎双球菌脑膜炎；蛛网状薄膜放置数小时出现—结核性脑膜炎
（5）自发性凝固—脑脊液蛋白质含量极高时
3、脑脊液的蛋白质
颅内感染、麻痹性痴呆—脑脊液蛋白总量增高；交通性脑积水—脑脊液蛋白总量减低
4、糖含量和氯化物：颅内感染—脑脊液含糖量降低、氯化物增高
脑血管
解剖生理
1、脑的动脉系统：颈内动脉系统（前循环）和椎-基底动脉系统（后循环）
①颈内动脉：由颅外颈动脉分叉处分出，经颈静脉孔入颅。主要分支是眼动脉、脉络膜前动脉后交通静脉、大脑前动脉、大脑中动脉
②椎-基底动脉：椎动脉起于锁骨下动脉，入颅后汇集为基底动脉；椎-基底动脉系统支配脑干、小脑、丘脑和大脑半球后2/5
2、脑的静脉系统：由脑（深、浅）静脉和静脉窦组成
①浅静脉：分大脑上、中、下静脉，分别汇集半球皮质、外侧裂附近及半球外侧面下部和底面的血液，注入上矢状窦、海绵窦、大脑大静脉
②静脉窦包括上矢状窦、下矢状窦、海绵窦、直窦、横窦和乙状窦
临床相关性
最大特点为动脉不与静脉并行
周围神经疾病
一、特发性面神经麻痹（面神经炎）
临床表现
1、表现为患侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,眼裂不能闭合
2、患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征
3、鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧;吹口哨漏气;面瘫多见单侧
诊断及
鉴别诊断
1、特发性面神经麻痹=额纹消失＋眼裂不能闭合＋鼻唇沟消失＋口角偏向健侧
2、鉴别：
（1）吉兰巴雷综合征，多为双侧周围性面瘫
（2）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹
（3）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
检查
确诊检查：肌电图
治疗
1、糖皮质激素、维生素B族类、抗病毒药物
2、理疗：急性期局部红外线照射，超短波透热疗法
3、用眼药水、眼罩等保护患侧眼睛
二、三叉神经痛（助理医师不要求）
病因
微血管压迫是重要原因
临床表现
1、40岁以上多见,女性多于男性
2、三叉神经痛常局限于三叉神经2或3支分布区,以上颌支、下颌支多见
3、发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈疼痛,持续数秒或1~2分钟,突发突止,间歇期完全正常
4、患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发,称为扳机点或触发点。可因疼痛出现面肌反射性抽搐
5、神经系统体查一般无阳性体征
诊断
鉴别诊断
1、三叉神经痛=面部剧烈电击样疼痛＋扳机点、触发点＋痛性抽搐
2、鉴别：
（1）牙痛：持续性钝痛
（2）舌咽神经痛：见于年轻妇女
治疗
1、药物首选：卡马西平，抑制神经异常放电；孕妇忌用
2、手术治疗：三叉神经微血管减压术（最安全有效）
3、射频热凝术：不耐受手术者
三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征的一种）
病因
1、空肠弯曲菌、巨细胞病毒等病原体感染
2、病前可有呼吸道或胃肠道感染症状及疫苗接种史
临床表现
1、运动障碍：对称性迟缓性肢体无力（首发）
2、感觉障碍：肢体远端感觉异常和手套-袜型感觉减退
3、脑神经损害：双侧面神经麻痹
4、自主神经功能障碍：皮肤潮红、出汗增多、心律失常
5、脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象（特征改变）
6、电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、异常波形离散等
诊断
鉴别诊断
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病=感染史＋肢体对称性无力＋肢体远端感觉异常和手套-袜型感觉减退＋脑脊液示蛋白-细胞分离现象（典型改变）
鉴别诊断：脊髓炎、重症肌无力、低钾型周期性瘫痪
治疗
1、抗感染治疗：可用大环内酯类抗生素
2、急性期卧床休息，加强营养，防止并发症
2、首选：血浆置换；也可选：免疫球蛋白
3、呼吸肌麻痹及时给予气管插管或切开，必要时人工辅助呼吸
脊髓病变
一、脊髓压迫症（助理医师不要求）
病因
髓外硬膜内最常见神经鞘膜瘤，髓内肿瘤以神经胶质细胞瘤，硬膜外以转移瘤多见
临床表现
1、根痛期：神经根性痛；部分患者“夜间疼痛”或“平卧痛”
2、脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征
3、脊髓完全期：深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经障碍，皮肤营养不良
诊断
鉴别诊断
1、髓外压迫=发病时间较长＋肢体疼痛＋脊髓杯口状改变
髓内压迫=发病时间短＋疼痛不明显＋脊髓梭形膨大
2、鉴别：急性脊髓炎、脊髓空洞症。
治疗
尽快手术治疗为主，如切除椎管内占位性病变，椎板减压
二、视神经脊髓炎
临床表现
1、视觉障碍：视力下降可致失明，伴框内疼痛
2、脊髓功能障碍：急性双下肢瘫痪、感觉缺失和尿潴留；胸段脊髓损害最多见
3、其他部位损害：可有反复恶心呕吐、频繁呃逆、嗜睡、记忆减退、低钠血症等
4、脑脊液检查：多数压力不高，白细胞正常或轻度升高
诊断
鉴别诊断
视神经脊髓炎=视神经炎、急性脊髓炎＋出现AQP4-Ig（特异性达85%-%）＋脊髓MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶,连续长度一般≥3个椎体节段
鉴别诊断：多发性硬化、急性硬膜外脓肿、脊髓转移性肿瘤
治疗
1、急性发作期治疗：
①药物治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗为主
②皮质激素效果差者：血浆置换
③无血浆置换条件的患者：静脉滴注免疫球蛋白
2、缓解期治疗：
①一线药物：硫唑嘌呤、利妥昔单抗、甲氨蝶呤等
②二线药物：环磷酰胺等
3、对症治疗
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